El pasado 4 de septiembre se celebró el Día Mundial del Síndrome de fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas orales (Pfapa), enfermedad auto-inflamatoria, conocida como Síndrome Marshall en referencia a su investigador.

Esta fecha busca sensibilizar y generar conciencia en la población, para facilitar los procesos médicos a las familias de niños con esta enfermedad, y ofrecerles los protocolos adecuado para cada diagnóstico.

Los niños que presentan el síndrome, tienen episodios de fiebre alta entre 3 y 6 días, aparecen de manera regular, y están acompañados de úlceras bucales, faringitis y amigdalitis, sin que haya otra causa tumoral, infecciosa o autoinmune. A veces se acompaña de dolor abdominal leve, en las piernas y cefaleas, algo que normalmente se relaciona con la fiebre.

Los brotes suelen durar entre 3 y 7 días, y hay un intervalo entre brotes de 2 a 8 semanas, en que los niños no tienen síntomas.

Las causas son desconocidas, aunque se considerado que los factores genéticos influyan. Asimismo, el hecho de que el sistema inmune se desregule, parece tener un papel clave en el desarrollo de la enfermedad. Las variantes genéticas modulan la respuesta inflamatoria./LO/at